声音嘶哑和心脏病的关系,在儿科学教材中就有描述。比如在室间隔缺损一节中,有这样的描述:室间隔缺损,有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。在动脉导管未闭一节中,有这样的描述:偶尔扩大的肺动脉,压迫喉返神经而引起声音嘶哑。但是教材中未将肺动脉高压症作为独立的章节进行论述。心脏疾病和声音嘶哑的关系,有一个专门的综合征:心脏-声带综合征/奥特纳综合征(Ortner综合征),下面就分享一个病例(肺动脉高压致奥特纳综合征)。
病例介绍
患者年龄:11岁
患者性别:男
简要病史:
声音嘶哑和疲劳2个月余。
体格检查:
患儿生命体征正常。听诊:P2亢进。口唇发绀,颈静脉充盈,肝颈征可疑。无水肿。没有淋巴结肿大。6分钟步行试验(6MWT)为米。根据纽约心脏协会分类,心功能为II级。
辅助检查:
间接喉镜检查显示左声带麻痹。
心电图显示右轴偏移和右心室肥大。
胸片上可见扩张的肺动脉段(图1)
超声心动图显示右心室和肺动脉增大,右心室收缩压为91mmHg。没有结构性心脏病。
实验室检查:全血细胞计数和凝血试验正常。C反应蛋白、红细胞沉降率、抗核抗体、抗ds-DNA、抗心磷脂抗体、补体、抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子均在正常范围内。前BNP水平为pg/ml。
胸部和颈部的CT增强扫描显示肺动脉增大(图2)。
高分辨率CT(HRCT)显示肺周围小叶中心半透明密度影和小叶间隔增厚(图3)。
右心导管检查显示右心房(RA)压力为8mmHg,肺动脉平均压(mPAP)为91mmHg,肺动脉楔压(PAWP)为14mmHg,肺血管阻力指数(PVRI)为28.3wu/m,肺、体血管阻力比值(PVR/SVR)为1。导管造影未显示其他结构性心脏病。
基因检测到骨形态发生蛋白受体2型基因RW(c.l.CT,杂合子突变)。
临床诊断:
肺动脉高压症(原因不明和/或多种机制所致)
治疗经过:
患者开始接受肺动脉高压症标准治疗(氧疗、PGI2和PDE-5抑制剂联合治疗、抗凝),并定期随访,经治疗7个月后,声音嘶哑完全消失。
病例解析
声带麻痹怎么和心脏病搭上边了?
凡可以引起主动脉扩大和(或)肺动脉扩张的疾病,压迫了经过主动脉弓下方与肺动脉之间的左侧喉返神经,即可导致左侧声带麻痹。因此,诸如肺动脉高压、主动脉夹层、主动脉瘤、主动脉壁内血肿等疾病,因导致主动脉弓与肺动脉间隙受压、左侧喉返神经受压,进而引起声音嘶哑的症状。另外,扩张或移位的心房或心室可从空间上压迫主动脉弓与肺动脉间隙,导致左侧声带麻痹。Ortner综合征的患者喉镜检查可见到左侧声带活动减弱或麻痹。
为啥是左侧声带被“连累”?
这要溯源到双侧喉返神经不一样的解剖走形,让我们翻开《格氏解剖学》的课本复习一下。右侧喉返神经:右锁骨下动脉前方由迷走神经分出向下,绕此动脉,然后沿气管、食管间沟上行,到环甲关节后方入喉。左侧喉返神经:起始于主动脉弓前由迷走神经分出,绕主动脉弓下方,沿气管、食管间沟上行,在环甲关节后方进入喉部。因此,从解剖上可以看出,左侧喉返神经较右侧长,且勾过主动脉弓,其下方毗邻肺动脉,这样“得天独厚”的位置,使得左侧喉返神经更容易受到“青睐”。
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永军朗读
李永军阅读是进步的阶梯