上肢麻木疼痛疑为何病

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患者，女性，54岁，年11月因右上肢麻木、疼痛2个月就诊。查体：右乳外上象限发现一个5cmx5cm包块，神经系统检查示右手五指屈曲及伸直受限，右前臂及掌背尺侧感觉减退。肌电图示右上肢呈周围神经源性损害表现。乳腺包块细针穿刺细胞学检查结果示乳腺间质内见一些异型细胞散在或灶性浸润；免疫表型检测示异性细胞LCA（+）、CD20（+）、CD3ε（-）、MPO（-）、TdT（-）、CD10（-）、bcl-6（+）、mum-1（+）、CD5（-）、CD30（-）、HCK（-）、CK7（-）、EMA（-）、P（-）、E-钙黏素（-）、Ki-67（+，50%~60%）；EBER1/2-ISH（-）；PCR检测：均检出IgH和IgK基因克隆性重排。

病理诊断：非霍奇金淋巴瘤浸润，系弥漫大B细胞淋巴瘤（非特指型），多系非生发中心B细胞来源。胸部CT检查未发现双肺及纵隔病变；骨髓检查未见淋巴瘤浸润；脑脊液检查压力正常，无红细胞及有核细胞，蛋白0.56g/L（参考范围0.15?0.45g/L），葡萄糖、氯化物均正常，流式细胞术检查未见异常细胞。诊断：弥漫大B细胞淋巴瘤。

先后予R-HyperCVADA（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春地辛+阿霉素+地塞米松）、B方案（甲氨蝶呤+阿糖胞苷）各2个疗程，R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+脂质体阿霉素+泼尼松）方案2个疗程及鞘内预防性化疗（甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松）4次，脑脊液检查：蛋白0.54?0.61g/L，流式细胞术检查均未见异常细胞。评估治疗效果为完全缓解，此后门诊随访，患者病情稳定。

年2月患者再次出现右上肢麻木，伴咳嗽、喘息，以刺激性干咳为主，夜间加重。双肺听诊未闻及干湿啰音，胸部CT检查未见明显病灶。入院后给予抗感染、短程糖皮质激素及对症治疗，患者症状进行性加重，同时出现阵发性呛咳，喉镜检查提示双侧声带麻痹、喉梗阻。入院20d因窒息行气管切开术。头颈部、胸椎及神经丛增强MRI未见明显异常；PET/CT示右侧迷走神经走行区、右侧臂丛神经走行区异常糖代谢增高灶（图1）；腰穿脑脊液检查，蛋白0.52g/L，流式细胞术检查未见异常细胞。

图1

诊断：①外周神经淋巴瘤病（累及右侧臂丛神经、迷走神经）；②弥漫大B细胞淋巴瘤结外复发。先后予R-DHAP（利妥昔单抗+长春地辛+环磷酰胺+脂质体阿霉素+泼尼松）方案及大剂量短程甲氨蝶呤冲击化疗共5个疗程，患者症状明显好转，复查PET/CT示右侧迷走神经、臂丛神经走行区未见异常。此后行局部受累区域放疗30?35Gy。目前患者病情平稳，已拔除气管插管。神经系统检查右上肢活动无受限，浅、深感觉基本正常，复查肌电图未见明显异常。

神经淋巴瘤病是淋巴瘤细胞直接浸润周围神经系统而导致神经功能障碍的一类十分罕见的疾病。可原发于周围神经系统，也可是全身淋巴瘤的症状之一。因该病极为罕见且临床表现因病变部位不同而具有多样性，诊断困难，易导致误诊和漏诊。

本例患者有淋巴瘤病史，疾病复发主要以神经损害为表现，结合PET/CT检查结果诊断为神经淋巴瘤病。本病例的特点有：患者疾病复发时表现为臂丛神经和迷走神经同时损害；患者PET/CT显示臂丛神经、迷走神经走行区异常糖代谢增高灶，治疗后异常糖代谢增高灶消失，提示PET/CT对本病诊断有较高的特异性，且可用于疗效评估；患者多次脑脊液检查有蛋白轻微升高，与有关文献报道相符，提示监测脑脊液微量蛋白可能有助于诊断；患者使用利妥昔单抗联合大剂量短程甲氨蝶呤冲击化疗效果较好，但远期疗效尚需随访观察。此外，患者在初诊时即伴发右侧臂丛神经损害症状，肌电图显示神经源性损害，不除外发病时即存在臂丛神经受累。

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