临床技能神经纤维瘤病的麻醉要点

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神经纤维瘤病是一种常见的常染色体显性遗传病,不但影响到中枢和外周神经系统,还涉及呼吸、循环、消化等各个重要系统。神经纤维瘤病患者术前要对各系统进行充分评估，以保证患者围术期的安全。接下来小编为大家简要介绍神经纤维瘤病的麻醉要点。

神经纤维瘤病患者中舌、咽、喉部出现肿物的比例约占5%，因此麻醉医生在术前访视时应特别注意困难气道的评估。如果患者术前即存在声带麻痹、喘鸣、声音嘶哑或饮水呛咳等症状，或者存在颈部活动度受限，巨舌症、大头畸形等情况（见图），提示可能会存在困难插管，应该做好保留自主呼吸清醒纤支镜气管插管的准备。部分患者可能存在纤支镜气管插管失败的可能，可能需要紧急气管切开。

图片来源：F.T.Mendoncaetal,ActaAnaesthBelg;67:48-52

神经纤维瘤病患者肺内可能存在神经纤维瘤，肿瘤生长可能导致气管与支气管的压迫症状，同时这类患者双侧上肺叶多见肺纤维化，可能对患者的呼吸功能产生影响，严重者可能导致肺动脉高压和右心衰竭，因此术前应常规行胸片、CT和肺功能检查。

神经纤维瘤病患者多合并高血压，除原发性高血压外，高血压最常见的原因包括嗜铬细胞瘤或肾动脉狭窄，因此术前应行腹部B超或CT排除嗜铬细胞瘤，防止术中出现高血压危象。年轻的患者出现高血压多是因为双侧肾动脉狭窄所致，术中应避免使用肾毒性的药物。神经纤维瘤病患者还可能存在心肌肥厚、流出道梗阻和新功能衰竭，自主神经系统也可能受累，已有一例因迷走神纤维瘤导致患者突然死亡的报道。

中枢神经系统肿瘤（包括颅内肿瘤和椎管内肿瘤）是神经纤维瘤病患者发病和死亡的主要原因，这类患者手术可能会导致严重的大出血危及生命。颅内病变可能导致脑积水、癫痫和认知功能障碍。神经纤维瘤病最常见的脑血管病变是形成颅内动脉瘤或在大脑前、中动脉起源处和颈内动脉的进行性狭窄，若患者同时存在颅内动脉瘤和动脉狭窄，围术期应注意患者血压的调节。

胃肠道和泌尿生殖系统

神经纤维瘤病胃肠道肿瘤可能出现肠道运动功能紊乱、腹痛、呕血或黑便。其类癌瘤多发生于十二指肠，可能导致黄疸、上消化道大出血或梗阻，随后血管活性肽的释放可引起患者出现类癌综合征，即脸红、糖尿病、支气管收缩和右心功能障碍。在这种状态下，麻醉和手术对患者可能有害。神经纤维瘤病可能影响泌尿生殖系统，腹膜后的神经纤维瘤可能导致膀胱流出道梗阻、输尿管阻塞和肾积水。

大量报道表明，神经纤维瘤病患者对非去极化肌松剂的敏感性增加，对去极化肌松剂琥珀胆碱的敏感性报道有增加、降低和正常3种说法，因此这类患者使用肌肉松弛剂时，应当进行肌松监测。

参考文献：N.P.Hirschetal,BrJAnaesth;86:-64