神经病例奇谭36一剑封喉下

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这个病例没有找到最终答案。

上回说到一个72岁的老爷子，近4个月出现原因不明的反复发作性的喘鸣，他和家人被折腾得提心吊胆，各科都爱莫能助，最后神经科充当了背锅侠，我们初步考虑声带功能不良（vocalcorddysfunction），这个不是神经科常见的疾病，于是我们提请了全科讨论，讨论之前我们查阅了一些文献，提出了几个可能的诊断。

1.仍然是运动神经元病

运动神经元病中有一种臭名昭著的亚型，叫做“进行性延髓麻痹”，表现为进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力，此亚型进展迅速，很快波及全身，预后很差，而这个患者球部表现十分突出，很容易让人想到此症。但他的病史已经有8个月，如果算上偶尔呛咳，病史可达5年，而且没有其他肢体累及，难道还会是运动神经元病吗？有可能。近年来部分临床研究发现，有少数球部起病的患者肢体功能可保留较长时间，这种少见亚型叫孤立性球部表型ALS（IBALS），于年由Burrell等提出，此型仅占所有ALS中的3-4%，国内迄今未见相关研究报道。IBALS平均发病年龄61岁，女性多见，男女比1:3，预后较经典的ALS好，局限性球部症状可持续6个月以上，75%的患者在发病54个月时仍然存活。

ALS造成急性呼吸衰竭的原因除了呼吸肌无力外，还有声带功能不良（vocalcorddysfunction）。但神经内科医生很少